ПРИМИТИВНА БИЛИАРНА ЦИРОЗА ИНТРАХЕПАТИЧЕН ХОЛЕСТ ЛУПУС ПОЛИМОЗИТ

Това състояние, заедно с примитивния склерозиращ холангит, е част от специална група чернодробни заболявания, които се развиват с холестаза, т.е. повишаване на билирубина и специфичните ензими (алкална FAL-фосфатаза и GGT-гамаглутамилтранспептидаза), като механизмът им е автоимунен.

Примитивната билиарна цироза е предпочитана при жени на възраст около 50 години и нейната характеристика е появата на холестаза чрез имунно увреждане само на интрахепатални жлъчни пътища (интрахепатална холестаза), големите жлъчни пътища са нормални.

Причините, които водят до развитието на това заболяване, не са напълно изяснени, тъй като са инкриминирани редица фактори (бактериални или вирусни инфекции, чернодробни токсични или ендокринологични дисбаланси). Разбира се, както всяко автоимунно заболяване, предразполагащият генетичен фон е определящ. Трябва да се отбележи, че примитивната билиарна цироза всъщност е само напредналият стадий на холестатичното чернодробно заболяване, първоначално засегнати от възпалението са малките жлъчни пътища в черния дроб (интерлобуларен и преграден), етап, наречен холангит хронична гнойна деструктивна. Впоследствие тези пътища изчезват, с развитието на лезии от типа хепатоцити (чернодробни клетки) хепатит, лезии, прогресиращи през обширна фиброза, достигащи хистологичен стадий IV на цироза примитивен билиар.

Тъй като жлъчните пътища са увредени предимно, в крайна сметка водят до цироза, състоянието се нарича билиарна цироза. Примитива това означава, че факторите, определящи заболяването, са неизвестни. Има и билиарна цироза втори, тоест увреждането на черния дроб от увреждане на жлъчните пътища е възникнало вторично спрямо известно състояние - холедохална стеноза, напр.
Тъй като малките интрахепатални жлъчни пътища се унищожават от автоимунната реакция, жлъчката се натрупва в черния дроб, което води до увеличаването му (зелена хепатомегалия) и преминава в кръвта, достигайки циркулационния поток в определени кожни клетки, откъдето идва и жълтото оцветяване на кожата и лигавиците. както и усещането за интензивен сърбеж.

симптоми дебют на болестта обикновено са слаби, често пренебрегвани или пренебрегвани. За съжаление, ако заболяването се диагностицира в стадия на цироза, лечението и еволюцията ще бъдат като всяка цироза. Но ако се диагностицира в хистологичния стадий на холангит или хепатит, при адекватно лечение интервалът се удължава, докато се достигне цироза.
Следователно трябва да обърнем внимание на всяка промяна в нашето здраве и да посетим лекар, когато забележим, че имаме продължаващи симптоми и не можем да открием причината за тях.
Съвсем характерно за примитивната билиарна цироза в началото е сърбеж (сърбеж по кожата), който се появява често много преди да се развие жълтеница (пожълтяване). Пациентите също се оплакват от симптоми, специфични за чернодробните заболявания: умора, смущение вдясно.

По-късно, тъй като жлъчката, необходима за усвояване на мазнините, вече не достига червата, както е нормално, кръвни липиди имат високи нива и се отлагат в различни органи: холестеролът може да достигне стойности от над 1000 mg%, отлагайки се върху горния клепач на окото (ксантома), на ръба на ириса (малко жълто натрупване на мазнини, наречено ксантелазма), в ставите или нервите, както и в кръвта, което води до увеличаване на нейния вискозитет.
Също поради липсата на жлъчка в червата, той също не се абсорбира мастноразтворими витамини (т.е. тези, които се нуждаят от жлъчни соли, за да бъдат абсорбирани): A, D, E и K, като по този начин изглежда увреждане на костите или коагулация (съсирване на кръвта).
Не се абсорбират от червата в кръвта, липидите в диетата се елиминират от тялото чрез изпражненията, под формата на стеаторея, тоест изпражнения с видими капки мазнини. Хиповитаминозата и стеатореята се появяват доста рядко, след години на развитие на това заболяване. остеопороза но е често срещано, но не се причинява главно от липсата на витамин D, а от повишената му бъбречна екскреция.

Като автоимунно заболяване, примитивната билиарна цироза се свързва с много хора други условия по същия имунен механизъм, заболявания, които могат да се появят преди или след цироза: най-честият е синдром на Sjogren или Sicca (еволюира с екстремна сухота в устата, очите, носа, кожата и др.), кожни заболявания (склеродермия, лупус, полимиозит), ревматоиден артрит, заболяване на щитовидната жлеза (автоимунен тиреоидит), бъбречно заболяване, целиакия, ректоколит, биермер или хемолитична анемия.

анализ това, което може да насочи диагнозата към първична билиарна цироза, са:

2.магистичен
- абдоминален ултразвук изключва друга причина за холестаза (камъни в жлъчката, холедохална обструкция)
- ERCP (вижте методите за разследване) когато AMA са отрицателни, за да се изключи примитивният склерозиращ холангит, тъй като има специална форма на примитивна билиарна цироза, при която AMA не се появяват

3. хистологични
- пункция на чернодробна биопсия, която ще покаже в ранните стадии холангит (лезиите не са равномерно разпределени в черния дроб) и в стадия на цироза обичайните промени във всяка цироза.

CBP диагноза се основава на наличието на 2 критерия от 3:

- AMA със значително заглавие

- чернодробна биопсия с характерния външен вид на хроничен деструктивен не-гноен холангит

-холестерол sdr с FAL> 2 нормални или GGT> 5 нормални

От гледна точка на антителата, подчертани при това заболяване, има 3 серологични типа на примитивна билиарна цироза:
1. класическа цироза, с положителна AMA, която представлява повечето случаи
2. цироза с отрицателен AMA, но при който се откриват други антитела, като ANA (антинуклеарни) или ASMA (гладки антифибри)
3. синдром на припокриване (припокриване) между примитивна билиарна цироза и автоимунен хепатит, при който откриваме симптоми, биохимични и серологични характеристики на двете заболявания

Лечение адресира симптомите и имунните реакции.

- Симптомите, които изискват грижа за наркотиците, са: сърбеж, диария при стеаторея, дефицит на мастноразтворими витамини, изключително висок холестерол.
За намаляване на сърбежа се използва:
- Холестираминът не съществува в Румъния. Това е смола, която свързва (хелатира) жлъчните соли в червата. Той е ефективен и при дуодено-стомашен жлъчен рефлукс.
- рифампицин
- Налоксон, Налтрексон, Налмефен - ефективни опиоидергични антагонисти, но не се използват у нас или Сертралин. ако всички тези методи са неефективни, MARS (вид чернодробна диализа, която премахва излишния билирубин) или чернодробна трансплантация могат да бъдат използвани в краен случай при неразрешим сърбеж.

Урсодезоксихолевата киселина (Ursofalk) се използва като етипатогенно лечение, наречена така, защото се извлича от жлъчката на полярна мечка и има множество полезни действия: защитава хепатоцитите, премахва токсичните жлъчни киселини и намалява имунните реакции. Прилага се в дози от 10-15 mg/kg тяло/ден, за предпочитане вечер, за максимално усвояване. Най-честите нежелани реакции са гадене и диария.Той няма ефект върху жълтеница, причинена от запушване на холедоха. Той няма ефект върху сърбежа, както се смяташе първоначално.

За стеаторея диета с ниско съдържание на мазнини плюс добавяне на панкреатични ензими (Kreon) е показана в случай на панкреатична недостатъчност.
хиповитаминоза лекува се чрез добавяне на витамин D + калций и др.
Ако хиперхолестеролемия надвишава 1000 mg% или отлаганията на органи са болезнени, показана е плазмафереза.

- За намаляване на автоимунните реакции, използвани:
- Ursofalkul във връзка с
- Азатиоприн или будезонид (производно на кортизон)

В случай на пруритус, устойчив на каквото и да е лечение, тежка остеопороза или чернодробна недостатъчност при цироза, показанието е трансплантация на черен дроб (Оптималният момент на трансплантацията трябва да бъде добре претеглен, така че операцията да бъде добре подкрепена и оцеляването след нея да е максимално.) Като автоимунно заболяване, съществува риск от рецидив на заболяването на чернодробната присадка, но оцеляването след трансплантацията е добро, над 85% на 5 години.