Бъбречна хипоплазия

Медицински експерт на статията

Епидемиология
причини
патогенеза
симптоми
Къде боли?
формулировка
диагностика

Какво трябва да разгледаме?
Как да се изследва?
Какви тестове са необходими?
Диференцирана диагноза
Лечение
Към кого да се свържете?
Прогноза

Бъбречната хипоплазия е вродена анатомична патология, когато органът е хистологично нормален, но размерът му е далеч от нормалния. В допълнение към необичайния размер, малкият бъбрек не се различава от здравия орган и дори може да функционира в миниатюрния си размер.

[1], [2], [3]

Епидемиология

Според данните за аутопсията бъбречната хипоплазия се среща в 0,09-0,16% от случаите.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Причинява бъбречна хипоплазия

Причината за бъбречната хипоплазия е недостатъчната маса на метанефрогенния бластема с нормално сърце и индукционния ефект на потока на метанефроса. Следователно всички нефрони имат нормална структура и функционират добре, но броят им е с 50% по-нисък от нормалния. По същество това е миниатюрно правило. Контралатералният бъбрек има няколко нефрона. Следователно обобщаващата функция обикновено не страда.

Счита се, че бъбречната хипоплазия, както всяка друга хипоплазия, е предпоставка за вътрематочно развитие. Нарушаването на образуването на вътрематочни органи е тясно свързано с външни и вътрешни фактори, които засягат тялото на бременна жена. Бъбречната хипоплазия, причините за която най-често се откриват в недоразвитието на метанефрогенни бластеми, което е най-малкият възел на конкретна бластематична клетка, може да бъде наследствено заболяване. Ако кръвоснабдяването на възлите на бластема е нарушено, те не са в състояние да активират образуването на гломерула и бъбречните каналчета, органът не може да се развие и не може да придобие нормален размер. Бъбречната хипоплазия може да бъде причинена от следните причини:

Първично недоразвитие (хипогенеза), свързано с генетично предразположение.
Пиелонефрит, който се развива вътреутробно или на възраст до една година.
Вторичен възпалителен процес в хипопластични бъбреци, които са уязвими към възпаление на интерстициалните тъкани.
Вътрематочна тромбоза на бъбречните вени, което води до недоразвитие на органа.
Консумация, недостатъчен обем околоплодни води.
Аномалии на положението на плода.
Инфекциозно заболяване на майката - грип, рубеола, токсоплазмоза.

Някои автори, за експерти по нефропатология, смятат, че повечето от причините за бъбречната хипоплазия са възпалителни вътрематочни и причиняват скрити аномалии в началото на гломерулите и бъбречното легенче.

Хипоплазията може да бъде предизвикана и от външни фактори, които влияят върху здравето на бременна жена, те включват следните причини:

Облъчваща йонизация.
Травми, включително натъртване на корема.
Външна хипертермия - дълъг престой на жена на слънце, в необичайно горещи условия.
Злоупотреба с алкохол, хроничен алкохолизъм.
Пушене.

[13], [14], [15], [16], [17]

патогенеза

В патоанатомичния разрез хипопластичният бъбрек има кортикални, мозъчни слоеве и тясна артерия с тънки стени, типични за бъбречната тъкан.

Почти половината от децата с диагноза бъбречна хипоплазия имат други аномалии - удвояване на единичен бъбрек, инверсия на пикочния мехур (екстрофия) (самостоятелно, относително здраво), необичайно разположение на уретрата (хипоспадия), стесняване на бъбречната артерия, крипторхизъм.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми на бъбречна хипоплазия

Ако патологията е едностранна и единственият (относително здрав) бъбрек функционира нормално, симптомите на хипоплазия може да не се проявят през целия живот. Ако единичният бъбрек не се справи напълно с удвоената функция, хипопластичният орган може да се възпали, развива се пиелонефрит с типична клинична картина, характерна за това заболяване. Често причината за постоянното високо кръвно налягане при дете е хипоплазия на бъбреците. Хроничната нефропатична хипертония често води до необходимост от отстраняване на хипопластичния бъбрек, тъй като зависимата от ренин форма на заболяването не е обект на медицинско наблюдение и има злокачествен характер.

Патологията на недоразвитостта на органа може да се прояви и е по-изразена в клиничен смисъл:

Изричната липса на детето във физическо и психическо развитие.
Кожен пилинг, подуване на лицето и крайниците.
Хронична диария.
Субфебрилна температура.
Множество симптоми, подобни на симптомите на рахит - омекотяване на костната тъкан, изпъкнали челни и теменни могили на черепа, плоска тилна част, изкривяване на краката, подуване на корема, плешивост.
Хронична бъбречна недостатъчност.
Високо кръвно налягане.
Възможни са постоянни гадене, повръщане.

Двустранната хипоплазия има неблагоприятна прогноза за децата през първата година от живота, тъй като и двата органа не могат да функционират и не се трансплантират.

Едностранната бъбречна хипоплазия рядко се проявява като специфична симптоматика и се диагностицира на случаен принцип по време на клиничен преглед или цялостен преглед за съвсем различно заболяване.

Бъбречна хипоплазия при новородени

Вродени аномалии при формирането на пикочно-половите органи напоследък се срещат, за съжаление, все по-често. Бъбречната хипоплазия при новородени представлява почти 30% от всички идентифицирани вродени малформации на плода. Двустранната бъбречна хипоплазия при кърмачета се открива в първите дни или месеци от живота след раждането, тъй като нито един от бъбреците не е в състояние да функционира нормално. Клиничните признаци на обща бъбречна хипоплазия са както следва:

Изоставане в развитието, възможно отсъствие на вродени рефлекси (поддържащ рефлекс, защитен рефлекс, рефлекс на Галант, други).
Неадекватно повръщане.
Диария.
Субфебрилна телесна температура.
Явни признаци на рахит.
Отравяне поради отровните продукти от собствения им метаболизъм.

Двустранната хипоплазия, изразена от бъбреците при новородени, се характеризира с бързото развитие на бъбречна недостатъчност, което често води до смъртта на детето в първите дни след раждането. Ако хипоплазията засяга един до три сегмента на органа, детето може да бъде жизнеспособно, но да развие постоянна хипертония.

За едностранната хипоплазия е характерна ниската концентрационна способност на компетентен орган, но когато се извършват биохимични тестове, стойностите на кръвта са в нормални граници. Високото кръвно налягане може да се развие в по-късна възраст, обикновено през пубертета.

Бъбречната хипоплазия при новородени е вродена аномалия поради външни или вътрешни ефекти върху плода. Ето защо бъдещите майки, бременни жени трябва не само да усвоят тази информация, но и да направят всичко възможно, за да неутрализират възможно най-много вредните фактори, които засягат плода.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Бъбречна хипоплазия при дете

Бъбречна хипоплазия при дете на възраст над една година може да не се появи дълго време и се установява по време на изследването за остра форма на пиелонефрит или постоянно повишаване на кръвното налягане. Също така, основата за цялостен нефрологичен преглед може да бъде продължителна киселини (гной в урината) или хематурия (кръв в урината). Родителите трябва да бъдат предупредени за следните прояви, вероятно показващи патологично състояние на бъбреците на детето:

Дизурия - задържане на урина, полиурия (обилно уриниране) или често уриниране с малки порции урина.
Болезнено уриниране.
Енуреза.
Конвулсивен синдром.
Промяна на цвета и структурата на урината.
Оплаквания от болки в долната част на корема или болки в долната част на гърба.
Подуване на лицето и крайниците (пастозност).
Периодично повишаване на кръвното налягане.
Жадна четка.
Оставете във физическо развитие, слабост.

Бъбречната хипоплазия при дете може клинично да се прояви със следните симптоми:

Суха кожа.
Блед, земен цвят на кожата.
Подуване на лицето в преорбиталната област (около очите).
Често подуване са крайниците, торса.
Постоянна хипертония и главоболие.
Генерализиран патологичен оток - анасарка (оток на междумускулната тъкан и целулоза), характерен за нефротичния синдром.
Пиура, гематурия.
При момчета - крипторхизъм (неспускащ се тестис в скротума).

Детска бъбречна хипоплазия предоставя подробно описание на шведския уролог Cere-Upmark и двете вродени чернодробни сегментни патологии, при които хипопластичните области на паренхимните органи се комбинират с хипоплазия на бъбречните артериални клонове. Според шведския лекар патологията често "стартира" клинични симптоми на възраст между 4 и 12 години под формата на хипертония, които са видими при изследването на промените в кръвоносните съдове на окото на деня, упоритата жажда (полидипсия).

Вродената аномалия най-често се определя по време на медицински прегледи относно записването на дете в детска градина или училище, по-рядко при изследване на съществуващи заболявания, които не са свързани с бъбреците.