пемфигус

Общ преглед

Пемфигусът е рядко автоимунно заболяване, което причинява мехури по кожата. Имунната система произвежда антитела със защитна роля, които се намират в кръвоносната система, която от своя страна трябва да предпазва тялото от атаката на различни вируси или враждебни бактерии.

В случай на пемфигус, антителата погрешно считат, че нормалните тъкани са чужди и ги атакуват. Това води до болезнени рани по кожата и лигавиците (устата и други влажни лигавици), които няма да заздравеят. В някои случаи тези лезии могат да покрият значителна площ от кожата.

Бъдете информирани за развитието на епидемията от коронавирус в Румъния! Защитете себе си и защитете другите, като следвате мерките за превенция, препоръчани от властите.

Съдържание на статията

Видове пемфигус и методи за лечение

Има няколко вида пемфигус, всеки тип има специфични прояви и различни еволюции. Има и други автоимунни заболявания, при които по кожата се откриват мехури като лупус булоза и Хейли-Хейли, състояние, което може да бъде объркано с пемфигус.

Тъй като това е сложно заболяване, са необходими специални изследвания за диагностика. Трите основни категории пемфигус са паранеопластичен пемфигус, пемфигус вулгарис и пемфигус листенце.

Най-сериозната форма на пемфигус е паранеопластичен пемфигус. Това се проявява при хора, които вече са диагностицирани с друг вид рак. Състоянието е доста рядко.

Почти винаги присъстват болезнени рани по устата, устните и хранопровода. Диагнозата на това заболяване трябва да бъде индикация за лекарите да търсят скрит тумор.

Pemfigus vulgaris е най-често диагностицираната форма на пемфигус. Рани и пустули обикновено се появяват вътре в устната кухина. Лезиите не винаги изглеждат като мехури или пустули. В случай на пемфигус вулгарис, в кръвта се произвеждат антитела, които директно атакуват кожата.

Антителата циркулират в кръвта, достигат до кожата и се свързват с протеин, намиращ се в кожните клетки. Функцията на този протеин обикновено е да държи клетките на кожата заедно. Когато антителата се свързват с протеините, клетките се разпадат и на кожата и лигавиците се появяват мехури.

Ако pemphigus foliaceus развиват се корички, олющване на кожата или крехки мехури се появяват първо по скалпа, а след това по лицето, гърдите и гърба.

Антителата се свързват с различни протеини в кожните клетки от тези в пемфигус вулгарис. Протеинът се намира само в горния слой на сухата кожа, поради което мехурите са повърхностни и не се появяват в устата.

Придружаващите симптоми са сърбеж и умерена болка. Pemphigus vulgaris се среща главно при възрастни на средна възраст и по-възрастни.

Лечение от първа линия във всички случаи на пемфигус включва прилагането на орални стероиди, към които се добавят цитотоксични лекарства за намаляване на страничните ефекти на стероидите.

Други лекарства, които могат да се използват, са инжекционно злато и циклоспорин. Леките форми на заболяването могат да бъдат контролирани с локални или интралезионални стероиди. Хидроксихлорохинът и дапсонът са ефективни в някои случаи на пемфигус фолиацеус.

Лекарствата могат да имат доста сериозни странични ефекти, така че тестовете за кръв и урина ще се правят постоянно. Има някои доказателства, че лечението ще бъде по-лесно в ранните стадии на заболяването. Лечението винаги трябва да се предписва в зависимост от тежестта на заболяването.