Невроендокринни тумори и карциноиден синдром

Невроендокринните тумори (TNE) са редки тумори на невроендокринната система, произвеждащата хормонална система на организма. Те могат да бъдат ракови или неракови.

Имате въпроси относно вашия случай?

Попитайте един от повече от 160 лекари онлайн

Бързо и лесно. Проверени лекари. Поверително и анонимно

Туморът обикновено расте в червата или апендикса, но може да бъде открит и в стомаха, панкреаса, белите дробове, гърдата, бъбреците, яйчниците или тестисите. Има тенденция да расте много бавно. Невроендокринните тумори понякога се наричат карциноидни тумори, особено когато засягат тънките черва, дебелото черво или апендикса.

Карциноидният синдром е групата от симптоми, които някои хора имат, когато невроендокринният тумор, обикновено разпространен в черния дроб, освобождава хормони като серотонин в кръвта.

Научете повече за различните видове невроендокринни тумори.

Знаци и симптоми

В ранните стадии на невроендокринния тумор може да нямате никакви симптоми. Може да нямате симптоми, ако туморът е само в храносмилателната система, тъй като произвежданите хормони ще се разграждат от черния дроб.

Ако се появят симптоми, те са доста общи и могат лесно да бъдат объркани с признаци на други заболявания. Симптомите могат да възникнат както от самия тумор, така и от хормоните, които той отделя в кръвта.

Симптоми, причинени от тумора

Симптомите зависят от това къде се развива туморът:

тумор в червата може да причини коремна болка, чревни проблеми (диария, запек, неразположение) и ректално кървене;
туморът в белия дроб може да причини кашлица, което може да доведе до кашляне на кръв и може да причини хрипове, задух, болка в гърдите и умора;
стомашен тумор може да причини болка, загуба на тегло, умора и слабост.

Някои тумори могат да бъдат асимптоматични и да бъдат открити случайно. Например, тумор в апендикса може да бъде открит само когато апендиксът е отстранен по друга причина.

Симптоми, причинени от хормони (карциноиден синдром)

Типичните симптоми на карциноиден синдром включват:

диария, коремна болка и загуба на апетит;
зачервяване на кожата, особено на лицето;
ускорен пулс;
задух и хрипове.

Тези симптоми могат да се появят неочаквано, защото хормоните могат да се произвеждат от тумора по всяко време.

Някои хора също могат да развият карциноидно сърдечно заболяване, при което сърдечните клапи се удебеляват и вече не функционират правилно.

Съществува и риск от развитие на рядка, но сериозна реакция, наречена карциноидна криза, която включва силно зачервяване, задух и ниско кръвно налягане.

Причини за невроендокринни тумори

Не е известно точно защо се развиват невроендокринните тумори, но се смята, че повечето се появяват случайно. Вашите шансове за развитие на невроендокринен тумор могат да бъдат увеличени, ако имате:

рядък семеен синдром, наречен множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1);
родители или братя и сестри с карциноиден тумор;
родители с неходжкинов лимфом или рак на мозъка, гърдата, черния дроб, пикочния мехур или ендокринната система;
състояния като неврофиброматоза или туберкулозна склероза.

Диагностика на невроендокринни тумори

Невроендокринният тумор може да бъде открит случайно - например, когато хирургът отстрани апендикса. В този случай туморът често се открива рано и се отстранява заедно с апендикса, без други проблеми. В противен случай хората обикновено отиват при семейния лекар, след като развият симптоми.

Невроендокринният тумор може да бъде диагностициран след поредица от сканирания и тестове, които могат да включват измерване на количеството серотонин в урината и ендоскопия.

Лечение на невроендокринни тумори и карциноиден синдром

Ако туморът бъде открит навреме, може да е възможно напълно да се елиминира и излекува напълно ракът. В противен случай хирурзите ще премахнат колкото е възможно повече от тумора (резекция).

Ако туморът не може да бъде отстранен, но не расте или не причинява симптоми, може да не се нуждаете от лечение веднага - той може да бъде внимателно наблюдаван.

Ако причинява симптоми, може да ви бъде предложено едно от следните лечения:

инжекции на лекарства, наречени аналози на соматостатин, като октреотид и ланреотид, които могат да забавят растежа на тумора;
лъчетерапия за унищожаване на някои от раковите клетки;
процедура за блокиране на кръвоснабдяването на тумора (за чернодробни тумори), известна като емболизация на чернодробната артерия;
процедурата, която използва загрята сонда за унищожаване на раковите клетки (за чернодробни тумори), наречена радиочестотна аблация;
химиотерапия за свиване на тумора и контрол на симптомите.

Симптомите на карциноиден синдром могат да бъдат лекувани с инжекции на октреотид и ланреотид. Може също да Ви бъде дадено лекарство за разширяване на дихателните пътища (за облекчаване на хрипове и задух) и антидиарейни средства.

Какво може да направи пациентът

Има неща, които можете да направите сами, за да управлявате някои от симптомите на карциноиден синдром.

Като цяло трябва да избягвате тригери като:

алкохол;
обилни ястия;
пикантни храни;
храни, съдържащи веществото тирамин, като отлежало сирене и осолено или мариновано месо;
стрес.

Някои лекарства, като селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин (SSRIs), могат да влошат симптомите Ви, като допълнително повишат нивата на серотонин.

Не спирайте да приемате лекарствата си, без да потърсите медицинска помощ!

Ако имате диария, важно е да продължите да пиете малко и често да избягвате дехидратация.

Перспективата на пациентите с невроендокринни тумори

Ако целият тумор може да бъде отстранен, ракът може да бъде излекуван. Дори ако хирурзите не могат да премахнат целия тумор, той обикновено расте бавно и може да бъде контролиран с лекарства.

Като цяло хората с невроендокринни тумори имат добра продължителност на живота в сравнение с много други видове рак. Много хора са в сравнително добро състояние и водят активен живот, като само от време на време се наблюдават симптоми.

Но докато туморът расте или се разпространява, той ще произвежда все повече и повече хормони и в крайна сметка може да е трудно да контролирате напълно симптомите с лекарства. Може да се наложи допълнителна операция или друго лечение.

За съжаление, продължителността на живота не е толкова добра за раковия тумор, който се разпространява в други части на тялото, тъй като обикновено няма да бъде възможно да се елиминира. Но лечението може да контролира симптомите и да забави разпространението на рака.

Често задавани въпроси за невроендокринните тумори

Карциноидните тумори са неракови (доброкачествени) или ракови (злокачествени) израстъци, които понякога произвеждат прекомерни количества хормоноподобни вещества (като серотонин). Карциноидният синдром е групата от специфични симптоми, които се появяват поради наличието на тези хормони.

Като цяло хората с карциноидни тумори имат добра продължителност на живота в сравнение с много други видове рак, като около 70-80% оцеляват поне пет години след поставяне на диагнозата. Много хора са в сравнително добро състояние и водят активен живот, като само понякога има симптоми.