Неонатална холестаза - 18 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайт на студенти по медицина

Неонатална холестаза

medblog

Неонатална холестаза набор от прояви поради намален или спрян жлъчен поток или аномалии в образуването на жлъчка.

  1. най-често присъства в неонаталния период,
  2. основната причина за хоспитализация в детска хепатологична служба
  3. 80% от индикациите за чернодробна трансплантация при деца.

холестаза = намален жлъчен поток

  • може да има жълтеница, но не е задължителна

(антиактична, жълтеникава и продължителна холестаза)

  • сърбежът винаги присъства,
  • клинични последици от дефицита на жлъчна сол в тънките черва;

Биохимични прояви - с нарастваща серумна концентрация на вещества с елиминиране на жлъчката;

  • билирубиностаза при остра холестаза,
  • хистологични промени на хронична холестаза !

От гледна точка на холестазата трябва да се изяснят три понятия: аниктерична холестаза, жълтеникава холестаза, продължителна (хронична) холестаза.

Антиктерична холестаза

Основната клинична проява е сърбежът.

Предполагаеми клинични прояви могат да отсъстват и в този случай диагнозата се основава на биологичния ансамбъл:

Повишени, често маркирани, γGT и FA;

Нормален или леко повишен билирубин, но под 1,5 mg%;

Изследването на урина понякога показва, дори при липса на кожна жълтеница, дискретна билирубинурия, причинена от рефлукс на малко количество конюгиран билирубин, недостатъчна за определяне на жълтеница, но която се елиминира с урината;

Нивата на холестерола могат да бъдат повишени.

Холестаза на жълтеница

Холестаза на жълтеница, определена от наличието на жълтеница, понякога дискретна, понякога подчертана и със зеленикав оттенък.

Урината е тъмнокафява с евентуално зеленикав оттенък поради наличието на билирубин.

Столът е обезцветен и стилен.

Сърбежът е непостоянен. Брадикардията се счита за непоследователен признак.

При интрахепатална холестаза черният дроб е нормален при обективно изследване, поне в първата еволюционна фаза.

Билирубин надвишава 1,5 mg%, особено конюгиран билирубин, индиректен билирубин, до 30% от B.total.

Поради бъбречното елиминиране на конюгирания билирубин, билирубинемията обикновено не надвишава 30 mg%.

Ако концентрацията надвишава тази концентрация:

  • бъбречен дистрес - намаляване на отделянето на урина с conin,
  • тежка хемолиза - повишено производство на билирубин.

Свързването на холестазата с бъбречната недостатъчност и хемолизата характеризира основно цироза.

Продължителна холестаза (хронична)

Описаната по-горе клинична картина става по-богата:

  • дистрофия или загуба на тегло, главно поради либидна малабсорбция.
  • на фона на жълтеница, повече или по-малко изразена, се появява кафява пигментация на кожата, поради натрупването на меланин (!).

  • ксантоми;
  • признаци на остеодистрофия (рахит);
  • кървене;
  • зрителни нарушения, особено "по здрач" (хиповитаминоза А).

Основните характеристики на неонаталната холестаза

  • жълтеница с конюгирана хипербилирубинемия (директна):> 2 mg/dl,> 20% от общия билирубин
  • променливи алкохолни столове
  • тъмна урина
  • хепатомегалия

Причините могат да бъдат интрахепатални и екстрахепатални.

Клинични характеристики - могат да бъдат разграничени в 85% от интрахепаталните случаи:

  • недоносена, малка за гестационна възраст, очевидно болна
  • хепатоспленомегалия, други участващи органи
  • непълна холестаза (леки изпражнения)
  • установена причина (инфекции, метаболитни заболявания)