Неонатална холестаза - 18 март 2017 г. - MedBlog - MedTorrents - Уебсайт на студенти по медицина
Неонатална холестаза
Неонатална холестаза набор от прояви поради намален или спрян жлъчен поток или аномалии в образуването на жлъчка.
- най-често присъства в неонаталния период,
- основната причина за хоспитализация в детска хепатологична служба
- 80% от индикациите за чернодробна трансплантация при деца.
холестаза = намален жлъчен поток
- може да има жълтеница, но не е задължителна
(антиактична, жълтеникава и продължителна холестаза)
- сърбежът винаги присъства,
- клинични последици от дефицита на жлъчна сол в тънките черва;
Биохимични прояви - с нарастваща серумна концентрация на вещества с елиминиране на жлъчката;
- билирубиностаза при остра холестаза,
- хистологични промени на хронична холестаза !
От гледна точка на холестазата трябва да се изяснят три понятия: аниктерична холестаза, жълтеникава холестаза, продължителна (хронична) холестаза.
Антиктерична холестаза
Основната клинична проява е сърбежът.
Предполагаеми клинични прояви могат да отсъстват и в този случай диагнозата се основава на биологичния ансамбъл:
Повишени, често маркирани, γGT и FA;
Нормален или леко повишен билирубин, но под 1,5 mg%;
Изследването на урина понякога показва, дори при липса на кожна жълтеница, дискретна билирубинурия, причинена от рефлукс на малко количество конюгиран билирубин, недостатъчна за определяне на жълтеница, но която се елиминира с урината;
Нивата на холестерола могат да бъдат повишени.
Холестаза на жълтеница
Холестаза на жълтеница, определена от наличието на жълтеница, понякога дискретна, понякога подчертана и със зеленикав оттенък.
Урината е тъмнокафява с евентуално зеленикав оттенък поради наличието на билирубин.
Столът е обезцветен и стилен.
Сърбежът е непостоянен. Брадикардията се счита за непоследователен признак.
При интрахепатална холестаза черният дроб е нормален при обективно изследване, поне в първата еволюционна фаза.
Билирубин надвишава 1,5 mg%, особено конюгиран билирубин, индиректен билирубин, до 30% от B.total.
Поради бъбречното елиминиране на конюгирания билирубин, билирубинемията обикновено не надвишава 30 mg%.
Ако концентрацията надвишава тази концентрация:
- бъбречен дистрес - намаляване на отделянето на урина с conin,
- тежка хемолиза - повишено производство на билирубин.
Свързването на холестазата с бъбречната недостатъчност и хемолизата характеризира основно цироза.
Продължителна холестаза (хронична)
Описаната по-горе клинична картина става по-богата:
- дистрофия или загуба на тегло, главно поради либидна малабсорбция.
- на фона на жълтеница, повече или по-малко изразена, се появява кафява пигментация на кожата, поради натрупването на меланин (!).
- ксантоми;
- признаци на остеодистрофия (рахит);
- кървене;
- зрителни нарушения, особено "по здрач" (хиповитаминоза А).
Основните характеристики на неонаталната холестаза
- жълтеница с конюгирана хипербилирубинемия (директна):> 2 mg/dl,> 20% от общия билирубин
- променливи алкохолни столове
- тъмна урина
- хепатомегалия
Причините могат да бъдат интрахепатални и екстрахепатални.
Клинични характеристики - могат да бъдат разграничени в 85% от интрахепаталните случаи:
- недоносена, малка за гестационна възраст, очевидно болна
- хепатоспленомегалия, други участващи органи
- непълна холестаза (леки изпражнения)
- установена причина (инфекции, метаболитни заболявания)
- Неонаталната холестаза има всичко, което трябва да знаете, от причините и симптомите до лечението и профилактиката
- 10-те най-скъпи коли в света през 2017г
- Производни на емайлови матрици - иновации в регенеративната пародонтална медицина
- Как работи традиционната китайска медицина
- Откритие, което би променило лекарството Протеинът може да се бори с рака, диабета и затлъстяването