Livedoid васкулопатия

Livedoid васкулопатия (известен също като ливедоиден васкулит, бяла атрофия, ливедо ретикуларис с летни язви, синдром на болезнена лилава язва с ретикуларен модел на долните крайници (синдром на PURPLE) и сегментен хиалинизиращ васкулит), е хронично кожно заболяване, наблюдавано особено при млади или възрастни жени. средна, може да бъде разделена на a първична или идиопатична форма и а вторична форма, свързани с редица заболявания, включително хронична венозна хипертония и разширени вени.

Livedoid васкулопатия се характеризира с лилави лезии, мрежеста със съдов модел, леко издигната с появата на лилави лакове, разположени по глезените и гръбната страна на стъпалото. Оцветяването се причинява от възпаление на средните вени на кожата, като по този начин е по-видимо. Може да бъде причинено от всяко състояние, което води до възпаление и увеличен обем на вените.

Livedo може да е нормален или да е свързан с по-тежко състояние. Диференциалната диагноза се прави с множество други заболявания, разделени на кръвни заболявания, автоимунни (ревматологични), сърдечно-съдови заболявания, рак и ендокринни нарушения. Обикновено ливедоидната васкулопатия може да се диагностицира етиологично чрез биопсия. Утежнява се при излагане на студ и най-често се появява в долните крайници.

Причини и рискови фактори

Етиологията на ливедоидната васкулопатия все още не е напълно изяснена. Изглежда, че са включени нарушения на коагулацията. Мутациите във фактора на VLeiden, дефицитът на протеин С и други наследствени нарушения на хиперкоагулацията са свързани с ливедоидната васкулопатия. Хиперхомоцистеинемията играе особена роля в хиперкоагулацията.
Хистологията на ливедоидната васкулопатия се развива в зависимост от етапа на развитие на лезиите. Бяла атрофия това е състояние, което причинява звездни белезникави белези в последния стадий на ливоидната васкулопатия. Най-често има съхранение на фибрин в стените и лумена на засегнатите съдове. Липсата на значителен периваскуларен инфилтрат или левкоцитоклазия пледира срещу васкулит, благоприятствайки по-скоро тромбо-оклузивен процес.

Епидемиологични данни и заключения относно извършени изследвания:

около 75% от пациентите са жени
средната възраст е 45 години
заболяването засяга и двете долни крайници в 80% от случаите
язвата се среща в 68% от случаите
бяла атрофия се развива при 71%
ниски нива на транскутанна оксиметрия при 71% от тестваните пациенти
Мутация на фактор V на Лайден при 22%
ниска С протеинова активност при 13%
мутация на протромбинов ген при 8%
лупус антитела антикоагулант при 18%
28% антикардиолипинови антитела
високи нива на хомоцистеин при 14%
биопсиите показват 97% интралуминална тромбоза.

Знаци и симптоми

При васкулопатията на ливедоид първоначалните прояви са болезнени лилави петна или папули разположени на глезените и гръбната страна на стъпалото. Пациентите могат да разпознаят цианоза на долната половина на крайниците при излагане на студ. Състоянието не трябва да се бърка с полиартериит нодоза, от време на време с улцерации, които оставят звездни бяло-сини белези по долните крайници. Livedoid васкулопатия не е свързана с оток или венозна недостатъчност, докато стазисният дерматит с улцерация не е болезнен и е свързан с очевидни отоци и признаци на венозна недостатъчност.

Пациентите с ливедоидна васкулопатия могат да имат анамнеза за повтарящи се язви на краката. Такива пациенти могат да имат недостатъци в някои коагулационни фактори (протеин С, фактор VLeiden). Мутацията на VLeiden фактор е по-често при пациенти с венозни язви на краката, отколкото при общата популация. Те също са изложени на повишен риск от развитие на дълбока венозна тромбоза и повтарящи се язви на краката. Пациентите могат да получат повишени нива на хомоцистеин, аномалии на фибринолизата и повишено активиране на тромбоцитите.

Livedoid васкулопатия не е особено болезнена, докато исхемичните язви са болезнени. Внимателната анамнеза може да изключи травматични язви и да направи разлика между ливедоидната васкулопатия. Хроничният нодуларен периартериит може да бъде свързан с болезнена улцерация, но свързаните възли трябва да правят разлика между ливедоидна васкулопатия и нодуларен периартериит. Проявите на болестта са многобройни, но има и случаи, когато тя може да няма системни симптоми, засягащи само кожата.

Физическо изследване

Първоначални лезии на ливедоидна васкулопатия, които понякога се появяват на групи или сливания, в крайна сметка се разязвяват за период от няколко месеца или няколко години, образувайки повърхностни язви с неправилни шарки. Когато язвите зарастват, те оставят след себе си атрофични бели порцеланови белези - бяла атрофия. Пациентите с ливедоидна васкулопатия могат да се развият livedo reticularis преди язва, със или без язва. Те могат да се проявят с феномена на Рейно и акроцианозата. Липодерматосклерозата може да бъде свързана с ливедоидна васкулопатия.
Пациенти със системни заболявания, като лупус, ревматоиден артрит и синдром на Klinefelter, състояния, които могат да причинят кожни язви, също могат да имат бяла атрофия. Тези пациенти нямат ливоидна васкулопатия. Наблюдавани са ливоидна васкулопатия и рецидивираща тромбоза при пациент с лупус.

Диагностична

Няма конкретни лабораторни проучвания, които позволяват на лекаря да постави окончателна диагноза на ливедоидна васкулопатия, въпреки че нивата на тромбоцитите Р селектин и тромбомодулин са повишени. Тестовете за оценка на причините за заболяването, които причиняват язви, могат да се използват за диагностициране на други заболявания, но не и ливедоидна васкулопатия.
Оценката на пациента може да включва извършване на образни изследвания, за да се провери наличието на периферни венозни или артериални заболявания. Доплер изследванията могат да бъдат полезни при оценка на заболяването. Микроциркулацията може да се изследва чрез микроскопия на кожата, измерване на транскутанната оксигенация, доплер лазерна флоуметрия, доплер лазерна перфузия и микролимфография.

За поставяне на диагнозата може да се направи кожна биопсия.

Хистопатологично изследване в последния стадий на заболяването акцентира:

повърхностен и дълбок лимфоцитен периваскуларен инфилтрат, умерено плътен
изолирани неутрофили в горната част на дермата
фибрин в стените на венулите, тромби, които блокират лумена на венулите
еритроцити екстравазирани в дермата, оток на папиларната дерма
спонгиоза и балониране с интраепидермална везикулация, епидермална некроза.

Директна имунофлуоресценция обикновено демонстрира имуноглобулини и компоненти на комплемента в повърхностната, средната или дълбока дермална васкулатура.
Електронната микроскопия показва разширени капиляри, с тънък ендотел, заедно със заличени капиляри. Съдовете са разположени в гъста фибро-конюнктивална мрежа. Съхранението на фибрин може да възникне при запушване на лумена на повърхностните кръвоносни съдове.

Лечение

Livedoid васкулопатия, макар и болезнена, не е свързана със загуба на долните крайници.