холангиокарцином

Холангиокарциномите са злокачествени тумори на жлъчните пътища, които могат да възникнат в черния дроб и екстрахепаталните жлъчни пътища, завършвайки в ампулата Vater. Холангиокарциномите могат да бъдат локализирани в 3 чернодробни области: интрахепатална, екстрахепатална и дистална екстрахепатална.

Перихиларните тумори са най-често срещаните холангиокарциноми, а интрахепаталните тумори са най-рядко срещани. Перихиларните тумори, наричани още тумори на Клацкин (по описанието на Клацкин през 1965 г.), се появяват в лявата и дясната бифуркация на чернодробните канали.

Дисталните екстрахепатални тумори са разположени в горната граница на панкреаса. Повече от 95% от тези тумори са дуктални аденокарциноми; много пациенти се диагностицират в изключително напреднал стадий, неоперабилни или с множество метастази.

Холангиокарциномът е вторият първичен чернодробен тумор след хепатома. Причините за злокачествения процес са все още недостатъчно изяснени. Епидемиологичните проучвания показват участието на канцерогенни индуциращи бактерии в патогенезата на холангиокарцинома. Дукталните камъни в жлъчката се срещат само при 20-50% от пациентите, но връзката на дукталните камъни с холангиокарцином е по-слабо изразена, отколкото при рак на жлъчния мехур.

Най-честата причина за злокачествена жлъчна обструкция е аденокарциномът. Карциномът на жлъчния мехур е три пъти по-често срещан от карцинома на жлъчните пътища.

Холангиокарциномът е свързан с инфекция с Clonorchis sinensis, най-честата причина в световен мащаб.

Интрахепаталните тумори могат да причинят коремна болка, палпация на маса, загуба на тегло и жълтеница. Болката в корема е най-честият симптом, открит при 47% от пациентите, докато безболезнената жълтеница е само при 12%. Обструктивната жълтеница се среща при 90% от холангиокарциномите и прогресивно прогресира до сърбеж и анорексия. Продължителността на симптомите обикновено е кратка, няколко месеца. Някои пациенти могат да имат холангит или холецистит.

Интервенционалните терапевтични техники в жлъчните пътища могат да се извършват перкутанно или ендоскопски.

Предпочитаното лечение за билиарна обструкция, причинена от дистална лезия на кистозния жлъчен канал, е ендоскопски жлъчен дренаж.

Въпреки агресивната противоракова терапия и интервенционните техники, средната степен на преживяемост е ниска. Повечето пациенти, 90% не са показани за лечебна резекция. Преживяемостта е 6 месеца.

По-малко от 20% от туморите са резектируеми. Дисталните екстрахепатални периампуларни тумори са резектируеми с 5-годишна преживяемост от 39%. Степента на оцеляване при пациенти с резецирани проксимални тумори е 5-15%.