ХЕРПЕТИФОРМЕН ДЕРМАТИТ (DH) - ПРОТОКОЛ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ M.S Клинично ръководство.

Лекарят изследва бенки/невуси

херпетиформен

Определение за херпетиформен дерматит

Характеризирано автоимунно заболяване:

  • клинично чрез везикуларен и сърбеж обрив
  • гранулирани IgA отлагания в папиларната дерма
  • честа асоциация с глутенова ентеропатия
  • генетичен детерминизъм

- Асоциации с други автоимунни заболявания:

  • ендокринни заболявания: нарушения на щитовидната жлеза, инсулинозависим диабет, болест на Адисън
  • колагеноза: синдром на Шегрен, системен лупус еритематозус
  • кожни заболявания: витилиго, алопеция ареата

1.2. Значение медицински и социални

  • разпространение: 39 - 66 на 100 000 жители
  • начало във възрастта на максимална производителност (40-50 години)
  • генетично предразположение: 4,5-6,5% от пациентите с DH имат роднини от първа степен с DH и по-голям процент с глутенова ентеропатия.

2.1.Основни симптоми и клинични признаци

  • полиморфни изригвания на мехури, папули, ерозии, кори, често разположени върху екстензорните повърхности на големите стави, скалпа, лицето или багажника. Често херпетиформно групиране на лезии.
  • рядко - орални ерозии
  • интензивен сърбеж
  • глутенова ентеропатия: хронична диария, загуба на тегло (рядко клинично проявена, по-често окултна)

2.2 Диагностични изследвания

2.2.1 Минимум

  • Цитодиагностика на Tzanck: отсъствие на акантолитични клетки, чести неутрофили
  • хистопатологично изследване: папиларни микроабсцеси с неутрофили, субепидермален балон
  • директна имунофлуоресценция: гранулирани IgA отлагания в дермални папили

2.2.2. по избор

  • ендоскопия с йеюнална биопсия: атрофия на чревните власинки
  • ELISA: Серумни антитела срещу епидермална трансглутаминаза(Ac- antiendomisium), анти-глиадинови антитела и анти-ретикулин
  • допълнителни разследвания в случай на съмнение за злокачествено заболяване или други свързани вътрешни заболявания

2.3. прогноза

Повишен риск от развитие на лимфом, особено при пациенти, които не спазват диета без глутен.

Терапевтично отношение

3.1. Основни принципи

  • Първоначална хоспитализация е необходима за разследвания, потвърждаване на диагнозата и пълна оценка на заболяването и възможни болестни асоциации, започване на лечение.
  • Впоследствие болестта може да бъде проследена в дневна хоспитализация или амбулаторно

  • Пълна ремисия
  • Предотвратяване на рецидив
  • Избягване на странични ефекти от терапията

Диета без глутен

- има късен ефект върху обрива, след месеци или години диета

- позволява намаляване на дозата на сулфоните или дори отказване от лекарства

Сулфон: Дисулон или Дапсон - 200 mg/ден - 50 mg/ден

- Противопоказания: дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа

- Мониторинг: първоначално дозиране на G-6-PDH, кръвна картина - седмично през първия месец, след това на всеки 2 седмици през следващите 2 месеца, след това на всеки 3 месеца.

Сулфапиридин - 1 - 1,5 g/ден - при пациенти, които не понасят дапсон или дисулон

3.2. Диспансер (задачи на семейния лекар)

  • Препращане към дерматолога за случаи с клинично подозрение за DH
  • Мониторинг на амбулаторно лечение, нежелани реакции при лечението и наблюдение на безглутеновия режим
  • Мерки за (пре) заетост на пациента в професията, семейството и обществото.