Гласът на лекаря специалист - Кардиомиопатии

Кардиомиопатиите са сложен комплекс от сърдечен мускул с дълга история, датиращ от 1850 г., когато за първи път е описан като хроничен миокарден инфаркт.

През 1900 г. е въведен терминът първично заболяване на миокарда, а през 1957 г. е използван за първи път терминът кардиомиопатия. Първото определение за кардиомиопатии датира от 1980 г. и е описано като увреждане на миокарда с неизвестен произход.

Световната здравна организация (СЗО), през 1995 г., определя кардиомиопатията като миокардно заболяване, свързано със сърдечна дисфункция и включва нови категории като първична рестриктивна кардиомиопатия и дистрофия на аритмията на RH.

През последните години благодарение на генетиката, молекулярната биология и медицинската образна диагностика той идентифицира нови субекти, като разбра механизмите.

Най-новият подход към кардиомиопатиите ги определя като хетерогенна група миокардни заболявания, които свързват механична и/или електрическа дисфункция и могат да бъдат придружени от хипертрофия или дилатация, като най-честата причина е генетичната.

Кардиомиопатиите могат да засегнат предимно сърцето или да бъдат проява на други системни заболявания, като и в двете ситуации еволюцията обикновено е към кариесен отказ или внезапна сърдечно-съдова смърт, като общ елемент е значителната промяна в сърдечната дейност.

Насоките AHA 2007 и ESC 2008 класифицират кардиомиопатиите като първични - които могат да бъдат генетични или смесени, или придобити, вторични спрямо други състояния (метаболитни, хранителни, ендокринни). Системни заболявания, свързани с увреждане на миокарда: колагенови заболявания, новообразувания, неврологични, нервно-мускулни, токсични, лекарствени, биологични или физически нарушения.

Кардиомиопатиите се разделят на:

обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
Ограничителна кардиомиопатия
Разширена кардиомиопатия.

Хипертрофична кардиомиопатия е състояние на миокарда с неизвестна причина (най-често срещаната генетика), което се характеризира с увеличаване на дебелината на камерния миокард и значителна дезорганизация на архитектурата на миокарда (сърдечен мускул).

Хипертрофията може да бъде симетрична - равномерно разпределена по цялата дебелина на миокарда, но засяга предимно интервентрикуларната преграда и причинява обструкция по пътя на изпразването на лявата камера, причинявайки обструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Симптомите варират от тяхното отсъствие до явления на сърдечна недостатъчност с различна интензивност с диспнея, придружена или не от ангина, замаяност, синкоп, сърцебиене, умора.

Клинична се повдига подозрението за кардиомиопатия при наличие на систоличен шум и промени в ЕКГ.

Положителната диагноза се основава на образна диагностика, чрез сърдечен ултразвук, който определя степента на удебеляване на сърдечния мускул и степента на обструкция в лявата камера.

Други изследвания, необходими за CMH:

Холтер ЕКГ мониторинг/24ч
стрес ехокардиография
трансезофагеална ехокардиография
Сърдечен ЯМР (от съществено значение за хирургично лечение на пациенти), с предходно изследване на коронарните артерии, изследване на angioCT или коронарна ангиография
генетично тестване.

При тези пациенти е много важно да се изследват членовете на семейството (родители/братя и сестри/деца) предвид преобладаващото генетично предаване.

Еволюцията е непредсказуема, смъртността е 3-4% поради злокачествени нарушения на ритъма.

Лечението е адресирано до симптоматични пациенти, то е лекарствено и хирургично (инвазивно).

Лечението с лекарства има за цел да намали механичната работа на сърцето (терапия с бета-блокери и антихипертензивно лечение) и сърдечно-съдово профилактично лечение със статини + ASA + лечение на хипертония.

Хирургичното лечение включва обширна септална миомектомия, представляваща съществуващата мускулна резекция на базалната преграда, за да се разшири достатъчно изходният тракт на лявата камера и да се намали движението на SAM на митралната клапа (систолно предно движение - предно систолично движение на митралната клапа)

Разширени кардиомиопатии (CMD)

CMD е миокардно заболяване, характеризиращо се с недостатъчна първична контрактилитет и вторична дилатация предимно при жени от Кавказка и афро-американски мъже.

токсични, алкохол, химиотерапевтични средства (блеомицин, доксорубицин), кобалт, антивирусни агенти, кокаин, живак, олово.
Метаболитни аномалии - хранителни дефицити, ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм, акромегалия, тиреотоксикоза, болест на Кушинг, феокормоцитом, диабет), хипокалциемия, диселектролиемия.
Възпалителни и инфекциозни причини.
Невромускулни причини
Семейни кардиомиопатии.

Може да се говори и за исхемична кардиомиопатия, разширена на сърцето след увреждане на сърдечния мускул в случай на исхемично увреждане.

Разширяването на сърцето може също да доведе до заболявания като хипертония, клапни заболявания, коронарна болест на сърцето, вродени сърдечни заболявания.

диагноза:

EKG може да анализира всичко - от нарушение на ритъма до увеличаване на QRS.
ЯМР на сърцето
Holter EKG/24ч.
Ендомиокардиалната биопсия е определяща при диагностицирането на рестриктивна кардиомиопатия (амилоидоза, саркоидоза) или рестриктивен перикардит.

Ограничителни кардиомиопатии

Представлява повишена скованост на миокарда и вентрикуларна дисфункция, отговорна за значително повишаване на интравентрикуларното налягане при малки увеличения на обема.

Семейство
- мутации в гени, кодиращи саркомерни протеини
- Наследствена амилоидоза
- хемохроматоза
- Дисминопатия
Несемейни
- Придобита амилоидоза
- склеродермия
- изземване на радиация
- Токсични лекарства (антрациклини)
- Сърдечен карциноиден синдром, метастатични тумори
- Ендомиокардна фиброза
- Хиперозинофилен синдром

В зависимост от засегнатата област с пристрастие, рестриктивните кардиомиопатии се класифицират, както следва:

-Неинфилтративна кардиомиопатия (идиопатична/фамилна/склеродермия)

-Инфилтративна кардиомиопатия (амилоидоза, саркоидоза, болест на Гоше)

Б. Увреждане на ендомиокарда

Последицата, от функционална гледна точка, са малки и сковани вентрикули, ограничено пълнене на вентрикулите, невъзможност за увеличаване на сърдечния дебит при усилие, повишено кръвно налягане, белодробна или системна венозна конгестия и разширени предсърдия.

XXX

XXX
Полковник д-р Алис Мунтеану, лекар-специалист по кардиология, първичен лекар Вътрешни болести, асистент, Кардиология Раздел II

Контакт: 021/319.30.51 - 60, при който искате от оператора да прехвърли повикването към int. 522.