Ендокринология Cluj Синдром на инсулинова резистентност тип B

22 ноември 2015 г.

Синдром на инсулинова резистентност тип В

Синдромът на инсулинова резистентност тип В е рядко автоимунно състояние (поради наличието на автоантитела, насочени срещу инсулиновите рецептори), което се среща при възрастни на средна възраст, особено при жени.

Състоянието се проявява със значителна инсулинова резистентност, високи дози инсулиноустойчив диабет, епизоди на парадоксална хипогликемия (редки, но тежки), тежка хиперандрогения и акантоза нигриканс с широко разпространение.

Синдромът на инсулинова резистентност тип В обикновено се появява на фона на ревматично заболяване (системен лупус еритематозус, болест на Sjogren, заболяване на съединителната тъкан) или като паранопластична проява. Често се свързва и с други автоимунни заболявания: болест на Базеу-Грейвс, миастения гравис, яйчникова недостатъчност поради автоимунна причина, затлъстяване/наднормено тегло, при което участват автоантитела срещу меланокортин-4.

Диагнозата се установява въз основа на горните клинични прояви, лабораторни тестове, които показват хипергликемия/хипогликемия, хиперинсулинизъм, повишен гликиран хемоглобин (HbA1c), повишен HDL-холестерол, тестостерон, DHEAS) и откриване на самонасочени антитела.

Диференциалната диагноза се прави с другите синдроми на екстремна инсулинова резистентност: тези с генетична причина (синдром на инсулинова резистентност тип A, синдром на Rabson-Mendenhall, лепрехонизъм) - в тези случаи се идентифицират мутации в гена на инсулиновия рецептор и липодистрофичен синдром ( което допълнително свързва увеличаването на нивата на триглицеридите).

Лечението се състои от неспецифични имуносупресори (ритуксимаб, циклофосфамид, глюкокортикоиди) и много високи дози инсулин за контрол на хипергликемията.

Прогнозата зависи от формата на основното автоимунно заболяване и е неблагоприятна в случаите, когато е свързана хипогликемия.