ДИШИДРОЗА

Палмарна или плантарна дисхидроза (състояние, известно като екзема на ръцете, хейропомфоликс, блюдоидротична екзема, помфоликс и псевдопомфоликс) е състояние на кожата, характеризиращо се с появата на малки мехури по ръцете или подметките. Е остра, хронична или рецидивираща дерматоза на пръстите, дланите и ходилата (ходилата), характеризиращи се с внезапно начало с появата на няколко ясни, дълбоки, сърбящи мехури, пукнатини, лющене и лихенификация.

може предизвика

Рецидивът е често срещан и за много пациенти състоянието може да стане хронично. Честотата/разпространението е 1: 5000, въпреки че много случаи на екзема се диагностицират като атопична екзема без допълнителни изследвания. Състоянието не е заразно, но засегнатата кожа може да увеличи податливостта към инфекция и свързаният сърбеж може да причини дискомфорт на пациента.

Терминът произлиза от думата "тарелка", което означава "хиперхидроза", считана някога за етиологията на състоянието. По-подходящ термин за описване на обрива е помфоликс, което означава мехурчета. Има много различни фактори, които могат да предизвикат дисхидроза, като алергени, физически или психически стрес или смяна на сезоните.

Вторична бактериална инфекция Дихидроза екзема мехури или мехури могат да причинят целулит, лимфангит или сепсис. Дистрофичните промени в ноктите могат да се развият с появата на удебеляване, напречни ивици, хипер или хипопигментация и ямки. Дисхидротичната екзема не е свързана със смъртност, въпреки че някои тежки случаи могат да станат изтощителни.

Дисхидрозна терапия варира, включително локални дермокортикоиди, дапсон, антихистамини. Леките форми на дисхидроза се самоограничават, без да е необходимо лечение. Честото отсъствие на подобрение в лечението може да бъде разочароващо за пациента и лекаря.

ДИШИДРОЗА следва хронична, интермитентна еволюция, с няколко епизода на активиране след 40-годишна възраст. Някои лесно засегнати пациенти могат да се излекуват спонтанно за две до три седмици. Пациентите ще бъдат посъветвани да избягват контакт с определени алергени или дразнители (никел), да спазват рутинна хигиена на ръцете, за да избягват дразнещи препарати и да използват редовно омекотители.

Причини и рискови фактори

Хипотезата за дисфункция на потните жлези е оспорена, тъй като не е доказана връзката на везикулите с потните канали. Хистопатологичните данни показват, че потните жлези не играят никаква роля при дисхидроза. въпреки това, хиперхидроза е утежняващ фактор при 40% от пациентите. Релефът на сърбеж, еритем, мехури и дерматит на ръцете с изчезването на признаците на рецидив е получен след инжектиране на ботулинов токсин А.

ДИШИДРОЗА могат да бъдат свързани с атопия. Сред пациентите с дисхидроза 50% имат атопичен дерматит. Екзогенни фактори (контактен дерматит при никел, балсам, кобалт, чувствителност към погълнати метали, дерматофитна инфекция, бактериална инфекция) може да предизвика епизоди. Тези антигени могат да действат като хаптени със специфичен афинитет към палмоплантните протеини на луцидумния слой на епидермиса. Свързването на тези хаптени с тъканните рецептори може да инициира помфоликс.

Изследванията показват, че поглъщане на метални йони като кобалт може да предизвика свръхчувствителност от тип I и IV. В допълнение, те могат да действат като атипични хаптени, активирайки Т лимфоцити по пътища, независими от човешкия левкоцитен антиген, причинявайки алергичен системен дерматит под формата на дисхидротична екзема.

Емоционален стрес и фактори на околната среда (смяна на сезона, високи или ниски температури, влажност) изостря дисхидрозата. Съобщава се и за обриви, подобни на дисхидроза, при използване на интравенозни инфузии на имуноглобулин. Обривът реагира добре на локални стероиди, но може да стане повтарящ се и по-агресивен след многократни дози интравенозни имуноглобулини.

При някои пациенти отдалечена гъбична инфекция може да предизвика палмарен помфоликс като страничен ефект. Една трета от епизодите на pomfolix на дланите се решават след лечение на трихофития.

Генетични фактори

атопия

Никелова чувствителност

Чувствителност към кобалт

Излагане на химикали или сенсибилизиращи метали

Реакция на идеята

Други фактори

Доклади за единични случаи инкриминират като етиологични фактори приема на аспирин, орални контрацептиви, тютюнопушене и имплантирани метали. Някои пациенти развиват морфологично и хистологично сходни лезии с везикуларен дерматит след излагане на дълголентов ултравиолетов А. Дисхидрозата, причинена от излагане на UVA, може да се счита за вариация на сезонния помфоликс.

Знаци и симптоми

Случайност

Клинична картина

Пациентите докладват сърбеж на палми и растения с внезапна поява на мехури. Преди появата на мехури може да се почувства пареща болка. Първо малки мехури избухват по краищата на пръстите, а след това по дланите и ходилата. Засегнатите области могат да бъдат еритематозни и влажни от изпотяване. Мехурите обикновено се задържат в продължение на 3-4 седмици. Обривите на пикочния мехур могат да се появят отново на вълни.

Дисхидротичната екзема варира по честота от един епизод на месец до един на година. Засегнатите пациенти могат да съобщават за различни фактори, които могат да бъдат свързани с обрива, включително:

  • емоционален стрес
  • личен или семеен атопичен диатеза (астма, синузит, висока температура)
  • някои професионални (кобалтови) и/или развлекателни експозиции
  • скорошно излагане на контактни алергени (никел, балсами, хромати) преди изригвания
  • излагане на контактни дразнители
  • скорошно излагане на метални бижута или аксесоари
  • скорошно лечение с интравенозна имуноглобулинова терапия
  • инфекция с вируса на човешкия имунодефицит HIV.

Физическо изследване

Измита в съдове екзема тя се характеризира с прозрачни мехури или мехурчета, разположени на страничните лица на пръстите и дланите, симетрични. Страничните повърхности на растенията също могат да бъдат засегнати. При непълнолетни засегнати пациенти, мехури присъстват само на страничните повърхности на пръстите на краката и понякога засягат подметките и пръстите. Везикулите са дълбоки, без периферен еритем. Те могат да увеличат размера си, да образуват мехурчета и да се сливат. Мехурите отстъпват, без да се чупят, последвано от лющене.

При 80% от пациентите са засегнати само дланите, докато при 10% заболяването засяга само краката, а при други 10% са засегнати и двете.

При продължително заболяване могат да се появят ноктите на пациентите дистрофични промени (ямки, обезцветяване, удебеляване, неправилен ръб, напречни ивици). Често присъства интердигитална мацерация и десквамация на интердигитални пространства, въпреки възможното отсъствие на дерматофитна инфекция. Мехурите могат да се заразят вторично, с появата на гнойни лезии. Може да се развият целулит и лимфангит

Диагностична

Диагнозата дисхидроза обикновено се поставя клинично, въпреки че бактериалната култура и тестовете за чувствителност изключват вторична инфекция. Обикновено не се препоръчват кръвни тестове, но нивата на имуноглобулин Е често са високи. Веществата, използвани за системно причиняване на пациенти с възможни погълнати алергени, могат да предизвикат обостряне. По време на този тест може да се развие васкулит или полиморфна еритема. Пластирите ще се използват за изключване на алергичен контактен дерматит. Измерването на нивата на тиопурин метилтрансфераза позволява адекватно дозиране на азатиоприн. Препоръчва се системна оценка при непокорни случаи, включително серология на лимфотропен вирус тип 1 за човешки Т-клетки, който може да изключи подобен на тареидроза вариант на Т-клетъчен лимфом/левкемия. Дерматофитната инфекция чрез оцветяване с калиев хидроксид ще бъде изключена.

Пунч биопсия за оцветяване с хематоксилин-еозин не се изисква. Дерматофитозата е изключена при пациенти, които не реагират на лечение с оцветяване на Шиф. Пункционната биопсия за директна имунофлуоресценция също изключва булозен пемфогоид.

Хистопатологично изследване

Присъстват спонгиоза с епидермален инфилтрат и интраепидермални мехури или мехури. Мехурите не са свързани с потните жлези.

Лечение

При дисхидротична екзема първото лечение включва мощни локални стероиди и прилагането на студени компреси. Къси колани на орални стероиди са втората терапевтична възможност за остри епизоди. кортикостероиди са основни при локалната терапия. Инхибиторите на калциневрин могат да бъдат ефективни. Наблюдавани са променливи ефекти при перорално приложение на псорален и вторично излагане на PUVA терапия. Фотохимиотерапията с 8-метоксипсорален е вероятно също толкова ефективна, колкото системната фототерапия или облъчване с високи дози UVA-1. При трудни случаи кортикостероидите се комбинират с имуносупресори.

Ново и ефективно лечение изглежда интрадермалното инжектиране на ботулинов токсин. Пробиотиците са предложени като потенциално лечение на екзема. Естествена слънчева терапия е показана за непокорни пациенти с палмо-плантарен помфоликс. Като допълнително лечение може да бъде полезна йонофорезата във вода с постоянен импулсен ток.

Идентифицирането на причината за стреса и използването на техники за релаксация може да помогне на някои пациенти. Терапията с биологична обратна връзка за намаляване на стреса е била успешна при много пациенти.

Лечение на мехурчета

UVA терапия

кортикотерапия

Инхибитори на калциневрин

Ботулинов токсин А

Имуносупресивни агенти

Никелови хелатори

алитретиноин

Хранителна диета