Чернодробна портална тромбоза

Чернодробна портална тромбоза представлява запушване на порталната вена от тромб. Тъй като вената е блокирана, порталното венозно налягане ще се увеличи. Портална хипертония определяне на:

спленомегалия
езофагеално-стомашни варици
асцит
хепатомегалия от задръствания.

Приблизително 25% от възрастните с цироза имат тромбоза на порталната вена, особено поради забавяне на кръвния поток. Порталната тромбоза може да бъде причинена от всяко патологично състояние, което причинява анормално съсирване на кръвта.

Новородените присъстват като обща кауза инфекция на пъпната връв,
По-големи деца - апендицит,
Възрастни - миелопролиферативни заболявания, рак на панкреаса, бъбреците, черния дроб или надбъбреците, полицитемия, хирургия и бременност.

Често има няколко патологични състояния, които работят заедно, за да причинят тромбоза на порталната вена. Причината е неизвестна при почти една трета от пациентите.

Повечето пациенти нямат симптоми. При някои клиничната картина може постепенно да настъпи, особено поради порталната хипертония. Ако се развие езофагеално-стомашни разширени вени те могат да се спукат, причинявайки тежко кървене, хематемеза и мелена. Друго съдово усложнение на порталната хипертония е развитието на стомашно-венозни обезпечения.

Подозира се диагнозата в лицето на история, която включва:

анамнеза за стомашно-чревно кървене
спленомегалия
патологични състояния, които предразполагат към портална тромбоза.

Доплер ултразвук потвърждава диагнозата, подчертавайки ниския кръвен поток, циркулиращ през порталната вена или дори липсата му.

Лечение включва антикоагуланти, антифибринолитици. Ако причината е инфекция в организма, тя ще бъде лекувана специално. Вариците на хранопровода се възползват от широк спектър от терапии, както медицински, така и хирургични.
смъртност зависи от основното заболяване, причинило тромбозата.

Патогенеза

Вена на вратата образува се зад шийката на панкреаса чрез свързване на далачната вена с горната мезентерия. Той получава кръв от кистозната вена, пилоричната, панкреатичната принадлежност, горната панкреатодуоденална и други по-малки вени.
Като цяло порталната вена навлиза в портала на хепатиса и се разделя на десния и левия клон. Десният клон се разделя на предния и задния клон, който дренира предния и задния сегменти на десния чернодробен лоб.
Развитието на перипорталните обезпечения се случва с хроничната еволюция на тромбозата и опита на организма да отклони кръвното налягане под други средства към сърцето. В близост до порталната вена ще се развият фини венозни мрежи, които ще поемат блокираната кръв.
Кавернозната трансформация на порталната вена може да изглежда като гъбеста подхепатална маса. Спазми на жлъчните пътища, наречени псевдоколангиокарцином, понякога се наблюдават при ретроградна ендоскопска холангиопанкреатография при пациенти с портална хипертония.
Порталната тромбоза възниква след инфекциозно състояние, операция или неоплазма (панкреатична, чернодробна) или в резултат на чернодробна дисфункция. Пиогенният холангит също е причина за портална тромбоза.

Причини и рискови фактори

Болести, свързани с тромбоза на порталната вена Те включват:

сърдечна недостатъчност, синдром на Budd-Chiari
констриктивен перикардит, чернодробна цироза
черен дроб, панкреас, рак на стомаха, холангиокарцином, рак на надбъбречната жлеза
абсцес на черния дроб, панкреатит, инфекция на пъпната връв
бременност и прееклампсия, травма на порталната вена
миелопролиферативни заболявания, тромботична диатеза
тежка дехидратация, използване на контрацептиви.

В над 50% от случаите причината не може да бъде установена. Тромбозата на пристанищните вени засяга предимно деца, но може да се появи при хора на всяка възраст. При възрастните ракът е честа причина за тромбоза.

Знаци и симптоми

Симптомите на тромбоза на порталната вена зависят от скоростта, с която се образува тромбът във вената. Болестта не се открива, докато не се появи храносмилателно кървене или при рутинни медицински изследвания. При повечето пациенти започва безшумно. Признаците и симптомите могат да бъдат фини и неспецифични и могат да бъдат засенчени от основното заболяване. Изключение правят пациенти с хипергоагулация и портална или мезентериална тромбоза, които показват силна или умерена коремна болка след острото или подостро развитие на тромбоза.

Пациентите могат да представят:

болка в корема
системна портална енцефалопатия или стомашно-чревно кървене, причинено от варикоза на хранопровода, спленомегалия или асцит.
Симптомите на основното заболяване, като панкреатит, интраабдоминален сепсис или възходящ холангит, могат да бъдат преобладаващи.

Портална библиопатия е наскоро описано образувание, характеризиращо се с аномалии на жлъчните пътища и жлъчния мехур във връзка с портална хипертония, особено с екстрахепатална обструкция на порталната вена.

Кавернозната трансформация на порталната вена, холедохалните разширени вени и исхемичното увреждане на жлъчните пътища са предполагаемите причини. Това също води до вторично образуване на камъни в жлъчката и холангит.
Тромбоза на пристанищните вени той се разделя на остра и хронична форма.

Остра форма често се пропуска от лекарите и признаците и симптомите са неясни.
Пациентите могат спешно да дойдат със:

внезапна поява на болка в десния хипохондриум
гадене, треска, прогресиращ асцит
чревна исхемия чрез разпространение на тромб или чревна хипоперфузия, вторична за порталната хипертония
Понякога пациентите могат да пролеят кръв - хематемеза.

Хронична форма обикновено се проявява с повръщане със свежа, червена кръв. Количеството загубена кръв е животозастрашаващо. Повръщането на кръв има история от 3-4 години до първоначалната диагноза. Малко пациенти ще развият асцит или объркване и кома.

Когато се появи чернодробна недостатъчност, здравето на пациента може да се влоши бързо и с неблагоприятна прогноза. Ако причината е неоплазма, повечето пациенти нямат хематемеза, тъй като не оцеляват толкова дълго.
Отслабване, анорексия, грата и болка в корема са чести прояви.

Диагностична

Образни изследвания

Доплер ултразвукът е предпочитаният образен тест. Той показва местоположението на препятствието и забавянето или дори липсата на кръвен поток. Диагнозата се потвърждава от ангиография и рентгенография.
Туморите на порталната вена може да изглеждат като тромб, но това патологично състояние е по-рядко. Туморът на порталната вена е свързан с хепатоцелуларен карцином. Препятствието може да бъде частично или пълно. Може да бъде свързано с тромб.

Чернодробна биопсия може да е необходимо за потвърждаване на диагнозата.

Компютърна томография с контрастно инжектиране е най-използваният тест. Порталната венозна фаза започва 60 секунди след инжектиране на болус. СТ-свързаната ангиография осигурява по-добър поглед върху порталната венозна циркулация и засягането на черния дроб. Ангиографски катетър се поставя в общата целиакия ос, чернодробната артерия или горната мезентериална артерия, като се използва техниката на Seldinger, модифицирана от бедрената артерия.

Лечение

Развитието на тромбоза на порталната вена предизвиква необходимостта от спешна ендоскопия за разширена вена склеротерапия, създаване на са трансугуларни интрахепатални портосистемни-СЪВЕТИ, на а Аз съм porto-cav или трансгугуларна или трансхепатална портмезентерична тромболиза, резекция на исхемичното черво или дори трансплантация на черен дроб.

Остър кръвоизлив от варицела може да бъде животозастрашаващ и изисква незабавна терапевтична намеса.
склеротерапия е метод, при който кървенето се спира чрез локално инжектиране на склерозиращи агенти. Разширените вени се лигират чрез ендоскопски метод, при който варикозните разширения на хранопровода и стомаха се връзват с ластици. Тези методи имат 95% успеваемост при остро кървене.
Октреотид и вазопресин са вазоконстриктивни вещества, които намаляват притока на кръв в езо-стомашната циркулация.

СЪВЕТИ е интервенционална процедура, която понижава порталното кръвно налягане чрез създаване на отклонение на кръвния поток. Процедурата се извършва под радиологичен контрол. СЪВЕТИТЕ са свързани с определени усложнения:

интраабдоминален кръвоизлив
провалът на слънцето
чернодробен инфаркт
звукова пречка.

Трансплантация на черен дроб е опция за пациенти с големи чернодробни увреждания. Липсата на донори и трудността на операцията ограничават списъка до няколко пациенти.