Болест на Legg-Calve-Perthes

Болест на Legg-Calve-Perthes е даденото име идиопатична остеонекроза на епифизата на главата на бедрената кост чрез компрометиране на кръвоснабдяването в тази област. Болестта се среща при деца между 4-10 години. Има коварен начало и може да се случи след травма на тазобедрената става. В повечето случаи заболяването е едностранно. И двата ханша участват в по-малко от 10% от случаите и ставите се засягат последователно, а не едновременно.

Въпреки че етиологията е неясна, няколко са открити рискови фактори при деца:

секс
социално-икономическа група
наличието на ингвинална херния
наличието на аномалии на пикочно-половите пътища.

По-конкретно, момчетата са засегнати 3-5 пъти по-често от момичетата, а честотата се увеличава в бедни социално-икономически групи и при деца с ниско тегло при раждане.

Болест на Legg-Calve-Perthes той е от дегенеративен тип и причинява загуба на нарастващи костни маси с колапс на тазобедрената става и деформация на главата на бедрената кост и ацетабуларната повърхност, която я съдържа. Характеризира се с идиопатична аваскуларна съдова остеонекроза на епифизата на главата на бедрената кост. Ефектите от болестта включват плоско бедро, остеохондрит и унищожаване на ставите.

Честите симптоми включват болка в тазобедрената става, бедрото или коляното, влошена при движение на крака. Наблюдава се приемане на аналгетична позиция и ограничаване на движенията на тазобедрената става. Настъпва атрофия на ингвиналната мускулатура и неравенство в дължината на крайниците. В някои случаи физическата активност причинява силно дразнене или възпаление на засегнатата област.

Ортопедично лечение това е от решаващо значение. Предотвратяване на дегенеративна артроза. Правят се опити за премахване на натиска върху ставата, докато лезиите не заздравеят. Практикуват се физиотерапия, подстригване и хирургия. Терапията включва обездвижване на бедрото. Понякога е необходимо частично обездвижване чрез почивка на легло или обездвижване до 12-18 месеца чрез тяга, колани, гипс. Тези лечения поддържат ходилото във външна ротация.

Физиотерапия важно е да се предотврати мускулната контрактура и атрофия. Плуването се препоръчва, защото позволява на бедрените мускули да работят с минимален натиск. Препоръчва се да се избягва употребата на кортикостероиди и алкохол, тъй като те намаляват оксигенацията на кръвта.

диагноза Болестта на Legg-Calve-Perthes трябва да се постави възможно най-скоро, пациентите, които се появяват след 8-годишна възраст, имат отрицателна прогноза. Прогнозата е по-отрицателна за момичетата, отколкото за момчетата, които обикновено имат по-тежка форма на заболяването.

Патогенеза и причини

Епифиза на главата на бедрената кост винаги участва в болестта на Legg-Calve-Perthes. В 20% от случаите пациентите имат двустранно увреждане на бедрените кости. Причината е неизвестна, но засегнатите деца имат забавено развитие на костите, непропорционален растеж и нисък ръст. Заболяването може да бъде идиопатично или да се дължи на приплъзване на епифизата на главата на бедрената кост, травма, приложение на стероиди, припадъци, токсичен синовит или вродена луксация на тазобедрената става.

Етиологията на болестта на Legg-Calve-Perthes все още е неясна.
Подозират се следните патогенетични теории:

кръвоснабдяването на епифизата на главата на бедрената кост е прекъснато
костни инфаркти се появяват особено на субхондралната кортикална кост, докато ставният хрущял продължава да расте
се появяват реваскуларизация и нова осификация
заболяването е налице, когато възникне субхондрална фрактура поради нормална физическа активност, а не травматична
промените в епифизната растежна плоча се появяват вторично по отношение на субхондралната фрактура.

Патофизиология на състоянието

Има бързо нарастване във връзка с развитието на кръвоснабдяването на вторичните центрове за осификация в епифизите, причинявайки прекъсване на адекватен кръвен поток и предразполагащи тези области към аваскуларна некроза. Прекратяването на кръвоснабдяването на костите причинява некроза, отстраняване на некротична тъкан и нейното заместване с нова тъкан.

Костна подмяна тя може да бъде пълна и перфектна, така че да се получи нова здрава и анатомично нормална кост. Правилното заместване на костите зависи от възрастта на пациента, наличието на свързаната инфекция, едновременното увреждане на ставите и други механични и физиологични фактори. Некроза може да се появи след травма или инфекция, но идиопатичните лезии могат да се развият по време на бързия епифизарен растеж.

Знаци и симптоми

Болестта на Legg-Calve-Perthes се наблюдава главно при пациенти в напреднала възраст 3-12 години, със средна възраст 7 години. Момчетата са засегнати три пъти по-често от момичетата. Симптомите на заболяването обикновено са налице в продължение на няколко седмици, тъй като детето не се оплаква от болка. Най-ранният признак на болестта на Legg-Calve-Perthes е периодично отпуснат крайник, особено след тренировка, с лека или периодична болка в предната част на бедрото. Болестта на Legg-Calve-Perthes е най-честата причина за отпуснати крайници при деца на възраст 4-10 години и се описва като безболезнена. Най-честият признак е постоянна болка.

Болка в бедрото може да се развие и е резултат от некроза на засегнатата кост. Тази болка може да включва медиалната област на ипсилатералното коляно или страничните слабини. Квадрицепсните мускули и прилежащите меки тъкани могат да страдат от атрофия, а бедрото да развие адукционна флексийна контрактура. Болката присъства при пасивни движения на вътрешна ротация на бедрото.

Клиничната картина включва следните признаци и симптоми:

болка в бедрото или слабините, лека болка в коляното
отпуснат долен крайник, липса на анамнеза за травма
ограничаващи движения, особено вътрешна ротация и отвличане
болезнена опора в крака
мускулна атрофия, вторична за отпадане
мускулен спазъм
неравенство на долните крайници поради колапс
атрофия на бедрото с обиколката на слабинната област по-малка от здравия крайник
малък ръст.

Тест за въртене - с пациент в супинация, лекарят завърта засегнатото бедро външно и вътрешно, тестът показва спазми и защита, особено при вътрешна ротация.

Еволюцията на болестта

Краткосрочното протичане на заболяването е свързано с деформация на главата на бедрената кост в края на лечебния етап. Рискови фактори Те включват:

клинично начало в напреднала възраст
големи увреждания на главата на бедрената кост
задържане на главата на бедрената кост
намаляване на движенията на тазобедрената става
преждевременно затваряне на платото за растеж.

Дългосрочният ход на заболяването е свързан с потенциалът за артроза на тазобедрената става като възрастен. При пациенти с метафизарен дефект, при тези, при които заболяването се развива в напреднала детска възраст и при тези, които имат по-сложно засягане на главата на бедрената кост с остатъчна деформация, прогнозата е тежка и дегенеративният артрит се среща в 100% от случаите.

Диагностична

Образни изследвания

Диференциална диагноза

сърповидно-клетъчна анемия
ревматоиден артрит
тазови фрактури
хипотиреоидизъм
детски отпуснат крак
туберкулоза
септично бедро
токсичен синовит
лимфом
спондилоепифизарна дисплазия
метафизарна дисплазия.

Лечение

Хирургична терапия

Резултатите от операцията изглеждат по-добри от прилагането на ортези. Хирургичните подходи включват бедрена остеотомия за пренасочване на частта, включена в ацетабулума. Операцията не ускорява заздравяването на главата на бедрената кост, но благоприятства повторното използване на главата по сферичен модел.

Тъй като болестта на Legg-Calve-Perthes е a самоограничаващо се състояние, лечението се състои в защита на ставата чрез позволяване на образуването на кост и възстановяване на сферичността на главата на бедрената кост. Желано е предотвратяване на неправилен контур, изравняване на главата в гъбата, скъсяване и удебеляване на шийката и изравняване на вертикалните стени на ацетабулума. Развитието на някое от тези състояния причинява артроза в ранна възраст.

прогноза

Болест на Legg-Calve-Perthes не изисква спешно лечение. Това е самоограничаващо се състояние. Лечението може да включва наблюдение, особено при деца под 6-годишна възраст. Спете в леглото и упражнения за отвличане се препоръчват. Може да се опита нехирургично стабилизиране на главата на бедрената кост в ацетабулума чрез различни пръчки, мазилки и винтове. След влизане в лечебната фаза, пациентът ще бъде проследяван на всеки 6 месеца. За определяне на крайната прогноза е необходимо дългосрочно наблюдение. Може да се наложи хирургична корекция на груби деформации на главата на бедрената кост. Последните проучвания показват, че хирургичното лечение при деца под 8 години не подобрява курса. Болестта може да причини деформация на главата на бедрената кост и дегенеративно заболяване на ставите.

Деца с ранно начало на заболяването представя по-добра прогноза. Децата на 10-годишна възраст имат по-висок риск от развитие на артроза. Повечето пациенти имат благоприятна прогноза. Прогнозата е пропорционална на степента на рентгенологично увреждане.