Аденом на хипофизата

Аденом на хипофизата е един от най-често срещаните тумори, разположени в хипофизната жлеза. В зависимост от местоположението на аденома (на нивото на предния лоб или на нивото на задния лоб), той може да бъде придружен от различни клинични прояви в съответствие със секретираните хормони.

В зависимост от размера, аденомите на хипофизата се класифицират на микроаденоама (с размер под 1 см) и макроаденоми (над 1 см е най-често диагностицираната), като последният е придружен от специфични клинични прояви:

аменорея (липса на менструация) - галакторея (секреция на мляко в гърдите) в случай на пролактинома,
гигантизъм (акромегалия) при аденом, секретиращ растежен хормон (GH),
Синдром на Кушинг в случай на секреция на АСТН,
прояви, дължащи се на инвазивен синдром в околните тъкани (главоболие - поради интракраниална хипертония, зрителни нарушения, ринолектори - назално елиминиране на цереброспиналната течност и др.).

Не е изключено, че при микроаденомите най-честите клинични прояви се дават най-вече от секретираните хормони, а не от тяхното разширяване в околната тъкан.

Най-често срещаните аденоми на хипофизата са тези, секретиращи пролактин и растежен хормон, придружени също от специфични клинични прояви, което алармира пациента и го кара да се обърне към специалист.

След като бъде поставена ранна диагноза на аденом на хипофизата чрез обобщаване на неврологичните, невро-радиологичните и невро-офталмологичните прояви, пациентът ще може да се възползва от ранно и адекватно лечение (хирургично или медицинско в зависимост от особеностите на всеки отделен случай), което ще определи добро възстановяване и добра прогноза за пациента.

Понятия за анатомия - Хипофизна жлеза

хипофиза е съставна жлеза на ендокринната система, заемаща едно от най-важните места в това отношение, поради контрола си върху половите жлези (яйчници и тестиси), надбъбречната кора и щитовидната жлеза чрез положителна или отрицателна обратна връзка (контролна система).

Що се отнася до местоположението на тази жлеза, тя се намира на нивото на турското седло на клиновидната кост (кост, която влиза в черепа) и комуникира с хипоталамуса чрез хипоталамо-хипофизната пръчка. По отношение на анатомията на тази жлеза те се намират на нейното ниво два лоба: един преден и един заден.

Преден лоб на хипофизната жлеза отделя редица шест хормона:

GH (хормон на растежа) = полипептиден хормон, секретиран от хипофизната жлеза, който действа главно върху растежа и метаболизма;
PRL (пролактин) = полипептиден хормон, чиято секреция се увеличава по време на лактация, стимулирайки млечната секреция на млечната жлеза;
LH (лутеинизиращ хормон) = хипофизен гонадотропин с роля в стимулирането на половите жлези;
FSH (фоликулостимулиращ хормон) = хипофизен гонадотропин с роля в стимулирането на половите жлези;
TSH (тиротропин) = хипофизен хормон с роля в контрола на функцията на щитовидната жлеза;
ACTH (адренокортикотропин) = хипофизен хормон с роля в контрола на кортикосекреторната функция на надбъбречната жлеза.

Задният лоб на хипофизната жлеза не секретира никакви хормони, като основната му роля е да съхранява антидиуретичен хормон и окситоцин, секретиран от хипоталамуса.

Тумори на хипофизата

Хипоксичните тумори имат честота от 6-18%, те могат да се развият на всяка възраст, особено в предния лоб на хипофизната жлеза. Не всички тумори са изключително аденоми, те могат да бъдат класифициран така:

1. аденоми на хипофизата;
2. краниофарингиоми;
3. тумори на параселарната област:

менингиом;
глиоми на зрителния нерв;
клиновидни саркоми на крилото;
метастатични тумори.

Аденом на хипофизата

5. Според еволюционната класификация на Харди

етап I: капсулиран микроаденом;
етап II: капсулиран макроаденом;
етап III: макроаденом с локална инвазия;
сатдиул IV: макроаденом с дифузна инвазия.

6. В зависимост от разширението:

supraselară;
infraselară;
paraselară.

Клинични прояви на аденом на хипофизата

I. Хипофизен туморен синдром

Той включва три вида събития:

Неврологични прояви;
Невро-офталмологични прояви;
Невро-рентгенологични прояви.

1. Неврологични прояви най-често срещаните са представени от:

Главоболие, което възниква поради натиск върху твърдата мозъчна обвивка и ерозия на костите с битемпорален, фронтален или ретро-орбитален характер; първоначално отстъпва място на обичайните аналгетици.
Превъзходното разширение на аденомите предизвиква хипоталамусни симптоми като: температурни колебания, хиперфагия (прекомерен прием на храна), промени в нитемералния ритъм, емоционални разстройства, вътрешен хидроцефалий, поведенчески разстройства, конвулсии.
Страничното разширение определя чрез компресия, която упражнява върху нервите III, IV, VI, преминаващи през кавернозния синус, парализа на нервите с диплопия.
Долното разширение се определя от инвазията на клиновидната кост, придружена или не от ринолихори (екстернализация на цереброспиналната течност в носната кухина).

2. Невро-офталмологични прояви представена от промени в зрителното поле и птоза на клепачите поради обща парализа на окуломоторния нерв.

3. Невро-рентгенологични прояви се идентифицира чрез следните образни изследвания:

Рентгенографията на турското седло показва балониране на седло, локална ерозия на дъното на седлото, калцификации на седлото;
Компютърната томография позволява идентифицирането на над и екстразеларното разширение като "празна села";
Ядрено-магнитен резонанс позволява проследяване на малки тумори в терапия;
PET с маркирани с С11 аминокиселини и маркирани с 11-С или 18F-2-дезоксиглюкоза агонисти на допамин.

II. Ендокринен синдром

Тя се различава в зависимост от засегнатата хормонална секреция, за всяка от тях има специфични промени:

1. Хиперсекреция на растежен хормон определя външния вид акромегалия.
Ако се появи хиперсекреция на растежен хормон преди пубертета, настъпва гигантизъм, който се проявява с преувеличено нарастване на ръста. В същото време, поради хипогонадизъм, се предотвратява затварянето на растежните хрущяли. Ако хиперсекрецията на растежния хормон настъпи след пубертета, настъпват множество клинични промени, но настъпват предимно непропорционален растеж и дисморфия на крайниците.

Акромегалните фации се среща при приблизително 98-100% от тези пациенти, което се характеризира с:

Увеличаване на размера на носа;
Увеличаване обема на устните;
Макроглосия (увеличаване на обема на езика);
Прогантизъм;
Поява на челни подутини.

Относно завършва, ръцете и краката придобиват подплатен външен вид, с увеличаване на обиколката, но и на дължината. Пациентите с аденом на хипофизата се оплакват от необходимостта от промяна на размера на пръстените, пръчката, но и от увеличаването на броя на обувките.

Относно кожата, той се сгъстява поради натрупването на гликозаминогликани и хиалуронова киселина в дермата. На нивото на върха се появява характерна кожна гънка = cutis verticis girata. Растежът коса той се ускорява, а при жените има хирзутизъм (прекомерна коса), който се проявява особено при косата на предмишниците и прасците. Секреторна способност a мастни жлези тя се увеличава, причинявайки неприятно миризливо изпотяване.

На бъбречно ниво, поради хиперкалциурия често се наблюдават камъни в бъбреците.
На стомашно-чревно ниво, поради мегадоликоколон, запекът е често срещан.
Намален глюкозен толеранс или наличието на диабет е често срещано явление.

2. пролактином има като основни клинични прояви синдрома на аменорея - галакторея, безплодие при жените, безплодие и импотентност при мъжете.

Лечение на аденом на хипофизата

1. Хирургично лечение на аденом на хипофизата

Лечението е представено чрез трансфеноидална/транслабиална микрохирургия с успеваемост от 90% при микроаденоми на хипофизата; алтернативата на микрохирургията е краниотомия, особено в случай на макроаденоми.

Основните следхирургични усложнения са представени от:

преходен безвкусен диабет;
преходен синдром на неадекватна секреция на ADH;
основни усложнения: менингит, ликвор;
хипопитуитаризъм, който изисква заместителна терапия.